Little friends at the Fringe

Medfødt grå stær

Medfødt grå stær

Grå stær kan være medfødt. Det ses hos ca 0,03% af alle nyfødte. Hos ca 2/3 af disse vil der være grå stær i begge øjne. Ca en tredjedel af de, der har medfødt grå stær, har samtidig andre sygdomme (syndrom). En anden tredjedel har det som genetisk arv, hvor det alene er den grå stær, der arves. Det er en autosomal dominant sygdom, hvilket betyder, at alle børnene fødes med grå stær i de familier, der har denne gen-variation. Hos den sidste tredjedel, der fødes med grå stær, kendes der ikke nogen bagvedliggende årsag .

Syndromer  

Den grå stær kan skyldes stofskiftesygdomme som f.eks. galactosæmi, hvor barnet ikke kan tåle mælk. Udeladelse af mælk fra diæten tidligt kan få den grå stær til gå tilbage. Der er herudover andre sjældne medfødte stofskiftesygdomme, der medfører hurtig udvikling af grå stær.

Infektioner, der overføres til fosteret under graviditeten, medfører også en risiko for udvikling af grå stær. Blandt disse infektioner kendes, røde hunde (rubella), toxoplasmose, cytomegalovirus, skoldkopper, mæslinger, syfilis og HIV.

Medfødt grå stær ses oftere hos nyfødte med kromosomsygdomme som f.eks. Down syndrom (trisomy 21) og Edwards syndrom (trisomy 18).

Diagnose

Medfødt grå stær opdages ved undersøgelsen af det nyfødte barn. Hvis der er en tæt grå stær, vil der ikke være en rød reflex, når der lyses mod øjet. Nogle gange er den grå stær dog ikke så tæt og opdages derfor først ved senere undersøgelser. En del medfødt grå stær er så ubetydelig, at det først konstateres langt senere i livet ved et tilfældigt besøg hos øjenlægen. Disse sidste tilfælde har heldigvis ingen betydning for udviklingen af det normale syn.

Vurdering af graden af grå stær

Hvis man opdager uklarheder i det nyfødte barns linser / manglende rød reflex ved belysning, så vil barnet blive undersøgt af en øjenlæge med henblik på en vurdering af den grå stær. Øjenlægen laver en undersøgelse med retinoskop uden at dilatere pupillerne. Herved bedømmes om uklarhederne ligger centralt i linsen, og hvor store uklarhederne er. Hvis det bedømmes, at den medfødte grå stær vil hindre udviklingen af normalt syn, planlægges der operation af den grå stær. Der vil ligeledes blive taget blodprøver for at undersøge, om der findes nogen af de kendte syndromer, som jo er knyttede til medfødt grå stær. Det kan også være relevant at undersøge familiemedlemmers øjne, da der kan findes grå stær, som bare ikke tidligere er blevet set.

Behandling af medfødt grå stær

Medfødt grå stær indebærer risiko for at synet ikke udvikles normalt – amblyopi. Man vil derfor operere den grå stær mellem 4 og 10 ugers alder, hvis det bedømmes, at synsudviklingen er i fare. Spædbørn der opereres for grå stær får ikke altid en kunstig linse indopereret. I stedet kan der anvendes kontaktlinser/ briller.  I de senere år er der dog flere, der allerede primært får en kunstig linse indopereret.

Operation af grå stær hos spædbørn er en specialistopgave, som foretages af ganske få øjenkirurger, så disse får en vis rutine i disse operationer.

Mindre grad af grå stær

Hvis det bedømmes, at den grå stær ikke hindrer synsudviklingen, vil man ofte undlade operation og i stedet følge barnets synsudvikling ved regelmæssige øjenlægebesøg.

Følgesygdomme

Spædbørn, der er opereret for grå stær, får alle efterstær relativt hurtigt. Der kan ligeledes dannes et membran, der helt lukker pupillen. Disse forandringer kræver ofte en nye operationer. 2/3 af de opererede spædbørn udvikler grøn stær indenfor 10 år, og det er derfor vigtigt, at disse børn følges tæt af øjenlæge. Ligeledes er det meget vigtigt at følge synsudviklingen, så der kan gribes ind med evt amblyopibehandling i tide.

Copyright Richardt Hansen