Endoteldystrofi

Endoteldystrofi

Hornhinden er øjets forreste ”vindue”. Hornhinden er krum og kommer dermed til at fungere som en linseoptik. Den har en fast linsestyrke  som dog kan ændres hvis man sliber hornhinden med en speciel laser, herved ændrer hornhindens krumning (se refraktiv kirurgi).

Hornhinden er normalt helt klar. Den består mest af bindevævsfibre, som ligger i et tæt gittermønster og har en vandholdighed på ca 78%. Der er ingen blodkar i hornhinden. Hornhinden er levende væv. Hornhinden får sin næring fra den klare væske, der cirkulerer i den forreste del af øjet. Væsken dannes i ringmusklen som ligger lige, perifert om regnbuehinden. Herfra presses væsken hen foran linsen, som også er uden blodkar og videre ud gennem pupillen ind bagved hornhinden for til slut at presses ud gennem små udløbskanaler helt perifert bag hornhinden. Væsken ledes tilbage til blodstrømmen gennem disse små kanaler. Denne væskecirkulation giver et let øget tryk i øjet i forhold til omgivelserne. Det er dette tryk i øjet man kan måle – og som kan være højt ved sygdommen grøn stær.

Endotelceller

Hornhindens inderste lag celler hedder endotelceller. Det er et enkelt lag af sekskantede celler, som er tæt forbundne som en tynd inderbelægning. Når man fødes er tætheden af disse endotelceller ca. 5000 pr kvadratmillimeter. Cellerne mister ret hurtigt efter fødslen evnen til at dele sig, så der bliver ikke flere endotelceller, end dem man allerede har. I 14 års alderen vil tætheden af endotelceller på hornhindens bagside være ca. 3000 per kvadratmillimeter. I livets løb ”slides” celler op i kroppen og det gælder også endotelcellerne. De resterende celler breder sig ud, og bliver derved lidt tyndere og færre i antal. I 80-90 års alder vil der normalt være ca. 2000 per kvadratmillimeter. Man vil ikke mærke noget til denne mindskede celletæthed. Hvis tætheden derimod kommer ned under 500 per kvadratmillimeter, opstår der problemer med hornhinden og dermed med synet.

Medfødt sygdom

Endoteldystrofi er en arvelig sygdom, hvor antallet af endotelceller per kvadratmillimeter er lavere end normalt, når man fødes. Da tætheden af celler også aftager i livets løb for de, der har endoteldystrofi, kan det give problemer med hornhinden. Endotelcellerne lader den cirkulerende næringsvæske komme ind i hornhinden bagfra, samtidig med, at de hele tiden sørger for at pumpe overskydende væske fra hornhinden tilbage i væskestrømmen bag hornhinden. Hvis der bliver for få endotelceller vil denne pumpemekanisme ikke kunne klare behovet og hornhinden vil derfor hæve (ødem i hornhinden). Hvis der er ødem i hornhinden bliver den opak og synet derfor tåget. Det er lidt som at se gennem et badeværelsesvindue.

For få endotelceller

Da antallet af endotelceller falder langsomt igennem livet, bliver synet gradvist påvirket. Det første symptom, en patient med endoteldystrofi mærker, er, at synet  slører, når man vågner, men at det klarer op igen efter en tid. Tiden, det tager, inden det bliver klart, vil langsomt blive længere og længere. Det hænger sammen med, at der fordamper lidt væske fra hornhinden, når man er vågen og har åbne øjne.  Hvilket dermed hjælper med at skaffe væske ud ad hornhinden. Endoteldystrofi findes i større eller mindre grad hos ca. 4% af alle over 40 år. Ved lette symptomer kan man ofte klare synsbesværet med tryksænkende øjendråber eller med saltvandsdråber, der har stærk koncentration (hyperosmotiske dråber) – nemlig 5%. Ved anvendelse af sidstnævnte saltvandsdråber vil disse trække væske ud af hornhinden på samme måde, som man kan trække væske ud af en hamburgerryg ved at koge den i stærk saltlage.

Hvis der bliver kraftig synsnedsættelse pga endoteldystrofi, kan det helbredes med en transplantation af endotelceller fra et andet menneske. Tidligere krævede det transplantation af hele hornhinden, men nu nøjes man ofte med at transplantere kun endotelcellelaget.

Hornhinder/endotelceller fås fra afdøde, der har testamenteret sine organer. Da hornhinden som nævnt ikke har blodkar, er det yderst sjældent med afstødningsreaktioner. Transplantation af hornhindevæv sker uden vævstypning/blodtypning og er yderst succesrigt

Transplantation af hornhinde/endotelceller foregår i Danmark kun på øjenafdelingerne i Århus og Glostrup.

Copyright Richardt Hansen